Percepção e enfrentamento da dor em crianças e adolescentes com fibromialgia juvenil e artrite idiopática juvenil poliarticular / Pain perception and pain coping mechanisms in children and adolescents with juvenile fibromyalgia and polyarticular juvenile idiopathic arthritis

RESUMO Objetivo: Mensurar e comparar a dor musculoesquelética em pacientes com fibromialgia juvenil (FMJ) e em pacientes com artrite idiopática juvenil poliarticular (AIJ); e avaliar e comparar a percepção e o enfrentamento da dor. Métodos: Foram avaliados, em estudo transversal, 150 crianças e adolescentes (e seus respectivos pais), divididos em três grupos: FMJ, AIJ e controles saudáveis. A mensuração e o enfrentamento da dor foram realizados por meio de instrumentos específicos. Para a avaliação da percepção da dor, desenvolveram-se três vinhetas com simulação de situações que pudessem gerar dor: aplicação de injeção, queda de bicicleta e isolamento social. Os pais e os pacientes responderam individualmente quanto à percepção da dor em cada situação. Resultados: As maiores notas de dor, os menores escores de enfrentamento da dor, as maiores notas para a percepção da dor nas vinhetas e os piores índices de qualidade de vida relacionada à saúde foram observados nos pacientes com FMJ, quando comparados aos pacientes com AIJ e aos controles. O mesmo padrão foi observado com os respectivos pais. Conclusões: Pacientes com AIJ e FMJ se comportam diferentemente em relação à percepção da dor e ao desenvolvimento de técnicas para o enfrentamento da dor. A dor deve ser avaliada sob diferentes perspectivas para um planejamento mais individualizado e efetivo do tratamento desses pacientes.

ABSTRACT Objective: To measure and compare musculoskeletal pain in patients with juvenile fibromyalgia (JFM) and polyarticular juvenile idiopathic arthritis (JIA), and to evaluate and compare pain perception and pain coping mechanisms in these patients. Methods: In this cross sectional study, we evaluated 150 children and adolescents, and their respective parents, from 3 different groups: JFM, polyarticular JIA, and healthy controls. Pain intensity and pain coping mechanisms were measured using specific questionnaires. Pain perception was evaluated according to three illustrations simulating situations that might cause pain: a shot, a bicycle fall, and social isolation. The patients' parents also filled out the questionnaires and provided a pain score that matched their child's perception of pain for each illustration. Results: The highest pain scores, the lowest pain coping strategy scores, the highest pain perception scores for all three illustrations, and the worse health related to quality of life indicators were observed in the JFM group, when compared to the JIA and control groups. The same pattern was observed with their parents. Conclusions: Patients with JIA and JFM behave differently in relation to pain perception and the development pain coping mechanisms. Pain should be evaluated from different perspectives for an individualized and efficient treatment of patients.

Associação entre achados ultrassonográficos e clínicos do quadril de pacientes com artrite idiopática juvenil / Association between the ultrasonographic and clinical findings in the hips of patients with juvenile idiopathic arthritis

OBJETIVO: Descrever os achados ultrassonográficos do quadril em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e sua associação com sinais, sintomas e atividade da doença. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 92 pacientes com AIJ. Foram avaliados os subtipos da doença, a idade de início, o tempo de evolução, a atividade da doença e as manifestações clínicas do envolvimento do quadril. A avaliação ultrassonográfica foi realizada na rotina dos pacientes, e as imagens foram analisadas por dois ultrassonografistas cegos em relação às condições clínicas dos pacientes. RESULTADOS: Do total de 92 pacientes, 69,6% eram meninas, com média de idade de 12,4 ± 5,1 anos. Trinta e três (35,9%) apresentaram subtipo oligoarticular persistente e trinta (32,6%) poliarticular com fator reumatoide negativo. Quarenta e quatro (47,8%) apresentaram sinal e/ou sintoma relacionado ao quadril. Vinte e nove (31,5%) apresentaram alterações ultrassonográficas, com sinovite subclínica em 34,4%. As alterações ultrassonográficas se associaram com presença de sinais e/ou sintomas do quadril (P = 0,021), especialmente limitação articular (P = 0,006), mas não com atividade (P = 0,948) ou subtipo de doença (P = 0,108). Sinovite clínica se associou com comprometimento poliarticular (P = 0,002) e atividade de doença (P = 0,017). Não houve associação entre sinovite subclínica e as variáveis estudadas. CONCLUSÃO: O acometimento clínico do quadril na AIJ, especialmente a limitação articular, está associado à sinovite na avaliação por US, independente do subtipo e da atividade da doença. Os profissionais de saúde devem estar atentos à possibilidade de doença silenciosa com sinovite subclínica, que pode contribuir para a deterioração da articulação do quadril.

OBJECTIVE: To describe the ultrasonographic (US) findings in the hips of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and the association between these findings and the signs, symptoms, and activity of the disease. MATERIALS AND METHODS: The present retrospective study included 92 patients with JIA. The disease subtypes, age at disease onset, length of disease progression, disease activity, and clinical manifestations of the hip pathology were assessed. US examinations were routinely performed, and the images were analysed by two ultrasonographers who were blinded to the patients' clinical conditions. RESULTS: Of the 92 patients included in the study, 69.6% were girls, and the average age was 12.4 ± 5.1 years. Thirty-three (35.9%) participants exhibited the persistent oligoarticular subtype, and 30 (32.6%) exhibited the rheumatoid factor (RF)-negative polyarticular subtype. Forty-four participants exhibited signs and/or symptoms of hip pathology. Twentynine (31.5%) participants exhibited abnormal US findings, and 34.4% exhibited subclinical synovitis. The US alterations exhibited an association with subclinical synovitis in 34.4% of the cases. The US alterations bore a correlation with the presence of hip-related signs and/ or symptoms (P = 0.021), particularly joint limitations (P = 0.006), but were not correlated with the disease activity (P = 0.948) or subtype (P = 0.108). Clinical synovitis was associated with polyarticular involvement (P = 0.002) and disease activity (P = 0.017). Subclinical synovitis was not correlated with the investigated variables. CONCLUSION: Clinical affection of the hip in JIA, particularly joint limitation, is associated with synovitis (revealed by US assessment) independently of the activity and subtype of the disease. Therefore, healthcare professionals should consider the possible occurrence of silent disease and subclinical synovitis, which might contribute to hip deterioration.

Síndromes autoinflamatórias hereditárias na faixa etária pediátrica / Pediatric hereditary autoinflammatory syndromes

OBJETIVO: Descrever as principais síndromes autoinflamatórias hereditárias na faixa etária pediátrica. FONTES DOS DADOS: Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados PubMed e SciELO, utilizando as palavras-chave "síndromes autoinflamatórias” e "criança”, e incluindo referências bibliográficas relevantes. SÍNTESE DOS DADOS: As principais síndromes autoinflamatórias são causadas por defeitos monogênicos em proteínas da imunidade inata, sendo consideradas imunodeficiências primárias. Elas são caracterizadas clinicamente por sintomas inflamatórios sistêmicos recorrentes ou contínuos e devem ser diferenciadas das doenças infecciosas, autoimunes e outras imunodeficiências primárias. Nesta revisão, foram enfatizadas características epidemiológicas, manifestações clínicas, alterações laboratoriais, prognóstico e terapia das principais síndromes autoinflamatórias: febre familiar do Mediterrâneo; síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral; criopirinopatias; deficiência de mevalonato-quinase; artrite granulomatosa pediátrica; síndrome de pioderma gangrenoso, artrite piogênica e acne; síndrome de Majeed; e deficiência do antagonista do receptor de interleucina-1. As criopirinopatias discutidas foram: doença inflamatória multissistêmica de início neonatal ou síndrome neurológica, cutânea e articular crônica infantil, síndrome de Muckle-Wells e síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio. CONCLUSÕES: É importante que o pediatra reconheça as síndromes autoinflamatórias hereditárias mais prevalentes, pois o encaminhamento ao reumatologista pediátrico pode permitir um diagnóstico precoce e uma instituição de tratamento adequado, possibilitando uma melhora da qualidade de vida dos pacientes.

OBJECTIVE: To describe the most prevalent pediatric hereditary autoinflammatory syndromes. SOURCES: A review of the literature including relevant references from the PubMed and SciELO was carried out using the keywords autoinflammatory syndromes and child. SUMMARY OF THE FINDINGS: The hereditary autoinflammatory syndromes are caused by monogenic defects of innate immunity and are classified as primary immunodeficiencies. These syndromes are characterized by recurrent or persistent systemic inflammatory symptoms and must be distinguished from infectious diseases, autoimmune diseases, and other primary immunodeficiencies. This review describes the epidemiological, clinical and laboratory features, prognosis, and treatment of the main autoinflammatory syndromes, namely: familial Mediterranean fever; TNF receptor associated periodic syndrome; the cryopyrinopathies; mevalonate kinase deficiency; pediatric granulomatous arthritis; pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne syndrome; Majeed syndrome; and deficiency of interleukin 1 receptor antagonist. The cryopyrinopathies discussed include neonatal-onset multisystem inflammatory disease (also known as chronic infantile neurologic, cutaneous and articular syndrome) Muckle-Wells syndrome, and familial cold autoinflammatory syndrome. CONCLUSIONS: Pediatricians must recognize the clinical features of the most prevalent autoinflammatory syndromes. Early referral to a pediatric rheumatologist may allow early diagnosis and institution of treatment, with improvement in the quality of life of these patients.

Autoinflammatory syndromes: report on three cases / Síndromes auto-inflamatórias: relato de três casos

Context: Autoinflammatory syndromes are diseases manifested by recurrent episodes of fever and inflammation in multiple organs. There is no production of autoantibodies, but interleukins play an important role and acute-phase reactants show abnormalities. Our aim was to report on three cases of autoinflammatory syndromes that are considered to be rare entities. CASE REPORTS: The authors describe the clinical features of three patients whose diagnosis were the following: tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), chronic infantile neurological cutaneous articular (CINCA) syndrome and familial Mediterranean fever (FMF). All of the patients presented fever, joint or bone involvement and increased acute phase reactants. The genetic analysis confirmed the diagnoses of two patients. The great diversity of manifestations and the difficulties in genetic analyses make the diagnosing of these diseases a challenge.

Contexto: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.

Reabilitação em artrite idiopática juvenil / Rehabilitation in juvenile idiopathic arthritis

INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: a artrite idiopática juvenil (AIJ) pode acarretar em seu curso clínico incapacidades físicas permanentes em crianças e adolescentes. Este estudo teve como objetivos a des-crição das diversas modalidades de reabilitação, desde a avaliação até a prescrição de exercícios, bem como a elaboração de um guia prático de reabilitação para pacientes com AIJ. FONTE DE DADOS: a pesquisa foi realizada nas bases de dados do Medline e do Lilacs. Na discussão dos diversos tópicos, foi considerada a experiência dos especialistas em reumatologia pediátrica e reabilitação do Lar Escola São Francisco e da Universidade Federal de São Paulo. RESUMO: os pacientes com AIJ podem apresentar dor e limitação da amplitude de movimento articular e conseqüente diminuição da capacidade física, com comprometimento das capacidades aeróbia e anaeróbia. Não só o comprometimento articular, mas as disfunções cardíacas e autonômicas colaboram nesse processo, tendo como conseqüência uma baixa capacidade de executar atividades esportivas e atividades de vida diárias (AVDs). O American College of Rheumatology recomenda 30 minutos de atividade com intensidade moderada de duas a três vezes por semana. A hidroterapia está relacionada a uma maior aderência ao tratamento, além de auxiliar na diminuição da percepção dolorosa e dificuldade apresentada na realização das AVDs. As outras modalidades de reabilitação, tais como massagem, educação, proteção articular, conservação de ener-gia e órteses, também são discutidas nesta revisão. CONCLUSÃO: há poucos estudos na literatura sobre reabilitação em crianças com AIJ, especialmente no que se refere a temas como prescrição adequada de exercícios, cargas, número de séries e repetições, bem como qual a melhor opção a ser utilizada - solo ou piscina. Acreditamos que mais estudos científicos são necessários para que possamos prescrever adequadamente os diversos tipos de exercícios.

INTRODUCTION AND AIMS: juvenile idiopathic arthritis (JIA) may cause permanent physical disabilities in children and adolescents. This study aimed to describe the several kinds of rehabilitation procedures, ranging from evaluation to prescription of exercises, as well as the elaboration of a practical rehabilitation guide for JIA patients. SOURCES OF DATA: the research was based on data from Medline and Lilacs. The opinion of experts working on the Pediatric Rheumatology service from Lar Escola São Francisco and Universidade Federal de São Paulo was considered on the debate of several topics. SUMMARY: JIA patients may present pain and limitation of joint movement thereby leading to decrease in physical capacity, affecting both aerobic and anaerobic activities. In addition to the joint compromise, cardiac and autonomic dysfunctions collaborate on this process, impairing sport and everyday activities. The American College of Rheumatology recommends 30-minute activity with moderate intensity, two to three times weekly. Hydrotherapy is associated to treatment adherence, besides helping in decreasing pain perception and adding to cope with daily activities. Other rehabilitation modalities, such as massage, education, joint protection, energy conservation, and splints are also considered in the present review. CONCLUSION: there are few studies in the literature focusing on rehabilitation in children with JIA. Particularly, there is a lack of studies concerning aspects of adequate prescription of exercises, weight-bearing, number of series and repetitions, as well as the best choice regarding ground or water activity. We believe that additional information is needed in order to improve the physical care to these patients.

Características clínicas e demográficas de 193 pacientes com febre reumática / Clinical and demographic features of 193 patients with rheumatic fever

OBJETIVO: avaliar as características clínicas e demográficas de pacientes com febre reumática aguda (FRA), acompanhados no período de 1995 a 2005. MÉTODOS: foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 193 pacientes com FRA diagnosticada de acordo com os critérios de Jones revisados (1992). Foram incluídos apenas os pacientes que iniciaram o acompanhamento nos primeiros dois meses de doença para que os erros diagnósticos fossem diminuídos. Foram analisados dados demográficos, características clínicas e laboratoriais, bem como anormalidades ecocardiográficas dos pacientes. RESULTADOS: 4 dos 193 (2,1 por cento) pacientes eram menores de 5 anos de idade. Dentre as manifestações clínicas, a artrite foi a mais freqüente (70,5 por cento) seguida da cardite (50,8 por cento) e coréia (35,2 por cento). Em 64 pacientes (33,2 por cento), a artrite foi atípica, ou seja, foi mon oarticular (10,9 por cento) ou comprometeu articulações não-usuais (59,4 por cento), ou teve duração maior do que seis semanas (18,8 por cento), ou não respondeu ao ácido acetilsalicílico (10,9 por cento). Em relação ao comprometimento cardíaco, observamos cardite subclínica em 19 por cento dos pacientes. A cardite clínica teve como alteração valvar mais encontrada a regurgitação mitral (96,9 por cento dos pacientes com cardite). A coréia esteve presente em 35 por cento dos casos. Quanto ao laboratório, anemia (p=0,01), VHS (velocidade de hemossedimentação) > 100 mm (p=0,04) e elevação de alfa1 glicoproteína ácida (p=0,04) foram estatisticamente mais freqüentes nos pacientes com cardite do que naqueles sem este comprometimento. Em 15 por cento dos pacientes houve recorrências. CONCLUSÃO: 1) a febre reumática ainda é prevalente em nosso meio; 2) a presença da artrite atípica é um achado freqüente, devendo ser devidamente valorizada para o diagnóstico da FRA; 3) a cardite subclínica pode ocorrer e deve ser considerada; 4) a nossa freqüência de coréia de Sydenham continua...

OBJECTIVE: the aim of this study was to analyze the demographic and clinical characteristics of patients with acute rheumatic fever (ARF), followed between 1995 and 2005. METHODS: we retrospectively reviewed the medical records of 193 patients with ARF diagnosed according to the revised Jones criteria (1992). Only the patients that initiated the follow-up in the first two months of onset were included, in order to reduce the diagnostic mistake. Demographic, clinical and laboratorial data and echocardiographic abnormalities were considered. RESULTS: four out of 193 (2.1 percent) were younger than 5 years old. The most frequent clinical manifestation was arthritis (70.5 percent) followed by carditis (50.8 percent) and chorea (35.2 percent). Atypical arthritis occurred in 64 (33.2 percent) patients characterized by monoarthritis (10.9 percent), or involvement of unusual joints (59.4 percent), or duration longer than 6 weeks (18.8 percent), or poor response to salicylates (10.9 percent). Regarding the cardiac involvement we observed subclinical carditis in 19 percent of the patients. Clinical carditis presented most frequently as mitral involvement (regurgitation) (96.9 percent). Chorea was present in 35 percent of the patients. Regarding lab work, anemia (p=0.01), erythrocyte sedimentation rate > 100 mm (p= 0.04) and elevation of alpha1 acid glycoprotein (p=0.04) were statistically more frequent in patients with carditis compared to patients without this involvement. Fifteen percent of patients experienced recurrences. CONCLUSION: 1) rheumatic fever is still prevalent in our environment; 2) atypical arthritis is a common finding and must be taken into account in the ARF diagnosis; 3) subclinical carditis must be considered in our patients; 4) the frequency of Sydenham's chorea is higher than that described in the literature; 5) recurrences are frequent in our patients.

Lipoma arborescens: diagnóstico e imagem / Lipoma arborescens: diagnosis and image

O lipoma arborescens é uma lesão intra-articular de origem desconhecida, caracterizada por proliferação vilolipomatosa crônica da membrana sinovial. Pode estar associado a doenças degenerativas, diabetes mellitus, artrite reumatóide juvenil e artrite reumatóide do adulto. O diagnóstico baseia-se em achados de ressonância magnética e de biópsia sinovial. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de oito anos de idade, com lipoma arborescens e história de artrite em joelhos e cotovelos há dois anos, tendo sido observada melhora parcial da artrite após o início do tratamento medicamentoso convencional.

Lipoma arborescens is an intraarticular lesion of unknown etiology, consisting of a chronic villous fat proliferation of the synovial membrane. The disease has occasionally been associated with diabetes mellitus, degenerative diseases, juvenile rheumatoid arthritis and also rheumatoid arthritis. The diagnosis relies on magnetic resonance imaging evaluation and synovial biopsy. We report a case of a 8-year-old girl with a two year history of bilateral swelling of the knees and elbows. The patient had improvement of the arthritis after starting treatment with conventional drugs.

Avaliações dietética e antropométrica em pacientes com artrite reumatóide juvenil / Dietetic and anthropometric assessment in juvenile rheumatoid arthritis patients

OBJETIVOS: Avaliar a ingestäo dietética e a antropometria em crianças e adolescentes com artrite reumatóide juvenil (ARJ), considerando os tipos pauci e poliarticular. MÉTODOS: Avaliaçäo da ingestäo dietética de calorias e macronutrientes pelo método do Registro Alimentar comparada com a Recommended Dietary Allowances - RDA e avaliaçäo antropométrica pelo score Z da relaçäo estatura para idade e pelo índice de massa corporal. RESULTADOS: O tipo pauci ou poliarticular näo determinou diferença na ingestäo de calorias, carboidratos, proteínas e de lipídios, estando o valor calórico total, em ambos os grupos, abaixo das recomendações. A baixa estatura foi observada em pacientes dos dois grupos, enquanto os estados de magreza e de obesidade foram verificados em pacientes do grupo poliarticular. CONCLUSÕES: Pacientes com ARJ, especialmente do grupo poliarticular, podem apresentar comprometimento do estado nutricional e do crescimento, provavelmente em funçäo da ingestäo dietética inadequada e do aumento da necessidade calórica e de nutrientes específicos que ocorre nos períodos de atividade da doença

Treatment of refractory juvenile idiopathic arthritis via pulse therapy using methylprednisolone and cyclophosphamide

CONTEXT: Patients with refractory juvenile idiopathic arthritis can benefit from aggressive therapy. CASE REPORT: We followed the clinical course of 4 patients (2 male, 2 female) aged 9.1-17.8 years (mean of 14.5 years) with polyarticular onset of juvenile rheumatoid arthritis and one 16-year-old boy with juvenile spondyloarthropathy associated with inflammatory bowel disease. All the juvenile rheumatoid arthritis patients fulfilled the diagnostic criteria established by the American College of Rheumatology. All patients had unremitting arthritis despite maximum therapy. All patients began receiving treatment using intravenous cyclophosphamide at 500-750 mg/m² and intravenous methylprednisolone at 30 mg/kg, for 3 days monthly (1 g maximum). The patients received between 3 and 11 monthly treatments, and/or 3-5 treatments every two months for 12 months, according to the severity of the disease and/or response to the therapy. All but one patient were evaluated retrospectively at the start (time 0) and 6 months (time 1), and 12 months (time 2) after the beginning of the treatment. A rapid and clinically significant suppression of systemic and articular manifestations was seen in all patients. Our results showed the favorable effect of this treatment on the clinical and some laboratory manifestations of juvenile idiopathic arthritis

Juvenile idiopathic inflammatory myopathies: the value of magnetic resonance imaging in the detection of muscle involvement

CONTEXT: One of the major current challenges related to juvenile idiopathic inflammatory myopathy is the search for highly sensitive and specific non-invasive methods for diagnosis as well as for follow-up. OBJECTIVES: The aim of our study was to describe typical magnetic resonance imaging findings and to investigate the usefulness of this method in detecting active muscle disease in juvenile dermatomyositis and juvenile systemic lupus erythematosus patients. DESIGN: Transverse study, blinded assessment. SETTING: University referral unit (Pediatric Rheumatology section, Department of Pediatrics, Universidade Federal de Sao Paulo / Escola Paulista de Medicina). SAMPLE: Thirteen patients (9 girls) with dermatomyositis, as well as 13 patients (12 girls) with juvenile systemic lupus erythematosus and 10 normal children (5 girls), were enrolled in the study. MAIN MEASUREMENTS: Qualitative and quantitative analyses of gluteus maximus, quadriceps, adductors and flexors were performed and evaluated by two radiologists, blinded to all clinical information. Spin-echo in T1, DP, T2 and IR was used in all MRI images. RESULTS: The different muscle groups presented non-uniform involvement in the patients. The patients with dermatomyositis presented acute and chronic muscular alterations, while those with lupus presented only chronic myopathy, especially atrophy. In the dermatomyositis group, the major alterations were found in the gluteus and flexor regions (signal intensity and fat replacement). The signal intensity was increased in all acute myopathies. CONCLUSION: The qualitative and quantitative resonance analyses are useful in detecting clinically active disease in patients with dermatomyositis

Avaliaçäo ortodôntica clínica e cefalométrica em pacientes com artrite reumatóide juvenil / Orthodontic evaluation, clinical and cephalometric in patients with juvenile rheumatoid arthritis

Com a finalidade de avaliar as alteraçöes ortodônticas, clínicas e cefalométricas em pacientes com artrite reumatóide juvenil (ARJ), foram analisados 52 pacientes, 26 com ARJ e 26 com má-oclusäo, que serviram como grupo controle. O grupo de pacientes com ARJ foi dividido de acordo com a gravidade da doença. Foram observadas alteraçöes nos pacientes com os pacientes com o tipo poliarticular/sistêmico da doença. Clinicamente, um aumento na presença do perfil convexo, dos sinais/sintomas na ATM, mordida aberta anterior, apinhamento de dentes na arcada inferior, desvio de linha mediana, relaçäo molar de Classe II de Angle e uma diminuiçäo na capacidade de abertura máxima da boca. Na análise cefalométrica uma diminuiçäo e alteraçäo no crescimento mandibular e um aumento da presença do tipo facial dólico

Fatores prognósticos no lúpus eritematoso sistêmico da criança / Prognosis factors in chilhood systemic lupus erythematosus

O prognóstico no lúpus eritematoso sistêmico (LES) na infância vem melhorando nos últimos 30 anos, visto que a sobrevida estimada após dez anos de doenças era de 85 por cento em 1990 contra 20 por cento em 1960. A finalidade desta revisao é analisar as medidas associadas à melhora nesse prognóstico, assim como as principais causas de morbidade no LES da criança

Uveíte associada à artrite reumatóide juvenil / Uveitis associated with rheumatoid arthritis

Foram estudados 54 pacientes com Artrite Reumatóide Juvenil (ARJ). Manifestaçöes de Iridociclite crônica näo granulomatosa foram encontradas em 5 casos, sendo que 2 tiveram complicaçöes graves que levaram a atrofia do olho afetado. Quatro (80 por cento) destes casos, näo apresentavam queixas ou sinais oftalmológicos antes do diagnóstico clínico de ARJ, mas ao serem encaminhadas ao setor de uveítes, encontramos sinais de comprometimento ocular da doença. Salientamos a importância do diagnóstico precoce das alteraçöes oculares que podem passar desapercebidas e serem responsáveis por complicaçöes graves e irreversíveis

Artrite reumatóide juvenil: alteraçöes da quimiotaxia de leucócitos / Juvenile rheumatoid arthritis: changes in leukocyte chemotaxis

A migraçäo estimulada e espontânea dos leucócitos do sangue periférico foi estudada em 15 pacientes com ARJ e em 15 controles. As célulasdos pacientes mostraram capacidade de migraçäo igual à das células dos controles. Entretanto, frente ao soro ativado dos pacientes, foi observada diminuiçäo significante da migraçäo dos leucócitos, tanto de pacientes como de controles, sugerindo a existência de fator sérico responsável pelo comprometimento da quimiotaxia nesses indivíduos. Para avaliar os efeitos da lavagem das células sobre a migraçäo das mesmas, foram estudadas paralelamente células lavadas e näo lavadas. Diferença significante foi observada, tendo sido menor a migraçäo espontânea e estimulada (tanto com soro de controles como de pacientes) das células lavadas. A determinaçäo de C3 por imunodifusäo radial e de imunocomplexos pelo ensaio com C1q mostrou níveis maiores nos pacientes do que nos controles

Artrite reumatóide juvenil: revisäo e atualizaçäo / Juvenile rheumatoid arthritis: review and update

Neste artigo säo enfocados os principais aspectos clínicos, laboratoriais e etiopatogênicos, atualizados, da artrite reumatóuide juvenil (ARJ). Paralelamente, os autores comparam alguns achados dos seus pacientes com os descritos na literatura. Com essa finalidade, foi realizado um estudo clínico-laboratorial retrospectivo de 130 pacientes portadores de ARJ acompanhados no Setor de Reumatologia Pediátrica da Disciplina de Alergia, Reumatologia e Imunologia Clínica do Departamento de Pediatria da Escola Paulista de Medicina, no período de 1982 a 1989. Esses pacientes (73 mulheres e 57 homens) foram analisados de acordo com o tipo e idade de início, manifestaçöes clínicas (articulares e extra-articulares)., laboratoriais e prognóstico. Nossos dados foram semelhantes aos já relatados, excetuando-se o acometimento ocular (iridociclite crônica) e a presença do fator reumatóide (FR) IgM e fator antinúcleo (FAN), que foram menores do que os descritos por outros autores. Quanto ao prognóstico, foi no tipo de início pauciarticular que tivemos o maior número de remissöes (40%) e no poliarticular o menor (27%). Os dois óbitos de nossa casuística ocorreram em crianças com o tipo sistêmico. A pesar de ainda näo conhecermos a etiologia da ARJ, bem como os mecanismos responsáveis pelo seu desencadeamento e conseqüentemente näo termos um tratamento definitivo, a experiência conseguida ao longo dos anos tem possibilitado aos profissionais que cuidam desses pacientes näo só fazer o diagnóstico ...